简介：系统性红斑狼疮（Systemic Lupus Erythematosus，SLE）是一种自身免疫性疾病，发病缓慢，隐袭发生，临床表现多样、变化多端一种涉及许多系统和脏器的自身免疫性疾病，由于细胞和体液免疫功能障碍，产生多种自身抗体。可累及皮肤、浆膜、关节、肾及中枢神经系统等，并以自身免疫为特征，患者体内存在多种自身抗体，不仅影响体液免疫，亦影响细胞免疫，补体系统亦有变化。发病机理主要是由于免疫复合物形成。确切病因不明。病情呈反复发作与缓解交替过程。本病以青年女性多见。中国患病率高于西方国家，可能与遗传因素有关。本病彻底治愈不易，但通过正规治疗，大部分患者可以较好控制病情。

红斑狼疮主要的临床特点是两侧面颊有水肿性红斑，鼻梁上的红斑常与两侧面颊部红斑相连，形成一个蝴蝶状的皮疹。患红斑狼疮病人面部的皮疹与狼打架时咬伤的面部疤痕相似，因此这个病被称之为红斑狼疮。

发病机理：在遗传因素、环境因素、雌激素水平等各种因素相互作用下，导致T淋巴细胞减少、T抑制细胞功能降低、B细胞过度增生，产生大量的自身抗体，并与体内相应的自身抗原结合形成相应的免疫复合物，沉积在皮肤、关节、小血管、肾小球等部位。在补体的参与下，引起急慢性炎症及组织坏死（如狼疮肾炎），或抗体直接与组织细胞抗原作用，引起细胞破坏（如红细胞、淋巴细胞及血小板壁的特异性抗原与相应的自身抗体结合，分别引起溶血性贫血、淋巴细胞减少症和血小板减少症），从而导致机体的多系统损害。

临床检查：

一、免疫学检查　

血中存在多种自身抗体是其特点，抗核抗体（ANA）在病情活动时几乎99％阳性。阴性时更换检查方法可能出现阳性，抗核抗体阴性时不能完全排除本病，需结合临床和其他实验室检查资料综合分析。抗双链DNA（ds－DNA）抗体对诊断的特异性较高，但阳性率较低，为40－75％，与疾病活动和肾脏损害密切相关，抗体效价随病情缓解而下降，抗Sm抗体约在30％SLE中呈阳性反,因其特异性高，又称为本病的特异性抗体。对于不典型、轻型或早期病例，按SLE标准不足确诊者，若抗Sm抗体阳性，结合其他表现可确诊。

狼疮细胞为患者血中白细胞破坏后释放出核物质，与抗核抗体结合后在补体参予下，形成大块包涵体，为中性粒细胞吞噬而形成的细胞。其阳性率为60％左右。活动性病例血清补体C4、C3、CH50有明显下降，当合并狼疮肾炎的尤甚。血中循环免疫复合物可升高。

除上述自身抗体外，SLE患者血中还可检到多种其他自身抗体。
 

二、免疫病理学检查　

肾穿刺之活体组织切片免疫荧光研究提示，免疫球蛋白主要是IgG、IgM伴补体沉积于SLE肾炎的肾中。沉积有三种类型即系膜、内皮下、上皮下。沉积沿肾小球基膜呈颗粒状。系膜型沉积在毛细血管袢之间呈不规则状、均匀链状或颗粒状。20－50％狼疮肾炎者在肾小管基膜和间质中有免疫复合体（IC），并伴显著间质纤维化和单核细胞浸润肾小管损伤。临床表现和尿液异常及肾活检异常之间不完全一致。皮肤狼疮带试验即应用免疫荧光法在患者皮肤的真皮和表皮结合部位，见到免疫球蛋白和IgG、IgM和补体沉积，呈粒状、球状或线状排列成黄绿色荧光带。正常皮肤暴露部，阳性率为50－70％，皮肤病损部可达90％以上，在非暴光部位出现阳性狼疮带试验者多系病情严重，或伴有肾炎、低补体血症及高DNA抗体水平者。
 

伊酶生物相关指标Embio试剂盒
 

货号：EH0042

英文名称：Human BAFF(B-Cell Activating Factor) Embio Kit

中文名称：人B细胞活化因子(Baff)Embio试剂盒

          ▶ BAFF/BlyS/TNFSF13B

          ▶B细胞激活因子（BAFF）或B淋巴细胞刺激因子( BLyS）是一种B细胞生存因子，支持自身反应性B细胞并防止其缺失。BAFF的表达与自身免疫密切相关。BAFF在系统性红斑狼疮（SLE）中普遍过表达，并与疾病的发病机制密切相关，在肾脏受累中具有作用。Belimumab是一种生物性BAFF抑制剂，是迄今为止第一种被许可用于SLE治疗的生物制剂。

货号：EH0658

英文名称：Human Bcl-2(B-cell Leukemia/Lymphoma 2) Embio Kit

中文名称：人B细胞淋巴瘤因子2(Bcl-2)Embio试剂盒

          ▶ Bcl-2

          ▶系统性红斑狼疮（(SLE)是一种淋巴高反应性疾病。SLE患者淋巴细胞中bcl-2的表达增加，可能会干扰程序性细胞死亡，产生淋巴高反应性，并有助于诱导和维持这种原型系统性自身免疫疾病。
 

货号：EH4869

英文名称：Human CD19(Cluster of Differentiation 19) Embio Kit

中文名称：人CD19分子(CD19)Embio试剂盒

          ▶ CD19

          ▶系统性红斑狼疮是一种系统性自身免疫性疾病，其特征是B细胞异常活化并产生自身抗体。SLE患者外周血中CD19和CD81明显降低，并与疾病活动性相关，是诊断和监测SLE的潜在指标。

 货号：EH0641

英文名称：Human COR(Cortisol) Embio Kit

中文名称：人皮质醇(COR)Embio试剂盒

          ▶ Cortisol

          ▶皮质醇，应急激素，可以直接影响免疫系统，有可能改善自身免疫性疾病（如RA和SLE）的过度炎症。

货号：EH3252

英文名称：Human IFN-α(Interferon Alpha) Embio Kit

中文名称：人干扰素α(IFN-α)Embio试剂盒

          ▶ IFN-α

          ▶IFN-α是一种多效性细胞因子，可影响狼疮中多种细胞类型。干扰素途径中的几个基因与狼疮风险相关。此外，狼疮患者常出现IFN-α水平升高和IFN应答基因表达增加。IFN-α可能影响狼疮的临床表现，是治疗狼疮的理想靶点。
 

  货号：EH0485

英文名称：Human IFN-β(Interferon beta) Embio Kit

中文名称：人干扰素β(IFN-β)Embio试剂盒

          ▶ IFN-β

          ▶在系统性红斑狼疮(SLE)中，Ⅰ型IFN促进Ⅰ型IFN刺激基因（ ISG）的诱导，并能驱动B细胞产生自身抗体。与对照组相比，SLE患者循环B细胞中FN-β水平升高，一些患者可能受益于IFN-β的特异性靶向治疗。
 

  货号：EH0164

英文名称：Human IFN-γ(Interferon gamma) Embio Kit

中文名称：人干扰素γ(IFN-γ)Embio试剂盒

          ▶ IFN-γ

          ▶一些诱导和自发的系统性红斑狼疮小鼠模型中的研究表明IFN-γ是该疾病的主要效应分子。在SLE中，产生IFN-γ的CD4+T细胞数量增加